Нейросаркоидоз

На консультацию обратилась пациентка С., 62 г.

Анамнез. " Моё основное заболевание - саркоидоз ВГЛУ с 2014 года. В 2023 обнаружилась отрицательная динамика и с ноября 2023 года я принимаю преднизолон. В январе 2024 года я обнаружила двоение при повороте вправо. Была у офтальмолога, там всё в порядке,направили в неврологу. У невролога прошла лечение: цераксон, компилипен, октолипен. Стало лучше, явного двоения сейчас не замечаю, но все-таки при повороте направо, как-будто надо сфокусировать зрение. Были сделаны МРТ головного мозга без контраста и с контрастом. Подозрение на нейросаркоидоз ."

На представленных МРТ-сканах головного мозга от 17-04-2024, в том числе с контрастным усилением, выявлены многочисленные очаги поражения, локализующиеся в левой половине моста стволового отдела головного мозга (двоение в глазах, по всей видимости, было связано именно с этим очагом) и белого вещества головного мозга. Очаги поражения указаны стрелками, см.распечатку МРТ санов.

Поражение головного мозга при саркоидозе, также известное как нейросаркоидоз, - редкое, но значительное осложнение заболевания. Нейросаркоидоз характеризуется воспалением в головном, спинном мозге и других отделах нервной системы. Это воспаление может приводить к различным цереброваскулярным проявлениям, включая периангиит и панангиит - типы воспаления, поражающие кровеносные сосуды мозга[1].

### Цереброваскулярные проявления
1. **Периангиит и панангиит**: Это формы воспаления, возникающие в кровеносных сосудах головного мозга, приводящие к их повреждению и потенциально опасным для жизни осложнениям, таким как кровоизлияние и инсульт[1].
2. **Вовлечение сосудов**: Кровеносные сосуды мозга, особенно мелкие артериальные перфоранты и паравентрикулярные вены, обычно поражаются гранулематозным воспалением. Это может вызывать различные симптомы в зависимости от локализации и степени воспаления[1].

### Клиническая картина
Симптомы нейросаркоидоза могут сильно различаться в зависимости от того, какие именно участки мозга и нервной
системы поражены. Общие симптомы включают:
- **Лицевая слабость**: Внезапная слабость лица (лицевой паралич или опускание лица) - распространенный неврологический симптом, при котором поражаются нервы,идущие к мышцам лица[4].
- **Двойное зрение**: Вовлечение черепных нервов может вызвать двоение в глазах[3].
- **Потеря слуха**: Потеря слуха может произойти из-за воспаления, затрагивающего нервы, отвечающие за слух[3].
- **Головные боли**: Головные боли - распространенный симптом,особенно если поражен гипофиз[3].
- **Потеря памяти**: Потеря памяти и когнитивные нарушения также являются распространенными симптомами[2].
- **Судороги**: Припадки могут возникать, если воспаление затрагивает участки мозга, склонные к судорогам[3].

### Лечение
Лечение нейросаркоидоза обычно включает в себя комбинацию лекарств и терапий, направленных на снятие симптомов и
уменьшение воспаления. Общие методы лечения включают:
- **Кортикостероиды**: Эти препараты помогают уменьшить воспаление в головном мозге, облегчая симптомы. Обычно они
назначаются перорально и могут потребовать длительного приема[3].
- **Профессиональная и физическая терапия**: Эти методы лечения могут помочь улучшить функционирование и повысить
качество жизни больных[3].
- **Иммуносупрессивные препараты**: В некоторых случаях могут потребоваться иммуносупрессивные препараты для
купирования воспаления и предотвращения осложнений[3].
Ранняя диагностика и своевременное лечение имеют решающее значение для лечения нейросаркоидоза и улучшения исходов. Регулярный мониторинг и визуализационные исследования необходимы для оценки прогрессирования заболевания и соответствующей корректировки лечения[3].
Цитаты:
[1] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/a ...

[2] https://karger.com/res/article/80/ ...

[3] https://www.medicalnewstoday.com/a ...

[4] https://www.mountsinai.org/health- ...

[5] https://www.barrowneuro.org/condit ...

Общие рекомендации по лечению: " При очаговом, многоочаговом или диффузном поражении головного мозга показана длительная кортикостероидная терапия, обычно начинающаяся с дозы 1 мг/кг/сут. При остром развитии тяжелого поражения ЦНС или неэффективности указанных выше схем прибегают к высоким дозам метилпреднизолона (1 г/сут в/в капельно в течение 3 дней) с последующим переходом на прием преднизолона внутрь (1-1,5мг/кг/сут). Клиническое улучшение может наступать через 2-4 недели. При достижении стойкого улучшения (через 1-2 месяца) можно приступить к очень медленному снижению дозы на 5 мг каждые 2-4 недели, внимательно оценивая состояние больного. При снижении дозы до 10 мг/сут вероятность рецидива повышается, поэтому в дальнейшем дозу снижают медленнее - на 1/4 таблетки каждые 3-4 недели. Активность заболевания со временем может спонтанно уменьшаться, поэтому оправданы попытки полностью отменить препарат. Тем не менее, если на фоне отмены препарата возникает ухудшение, следует вернуться к дозе 10-20 мг/сут. Если же рецидив возник на фоне дозы, превышающей 10 мг/сут, то ее следует удвоить. Не следует спешить с отменой кортикостероидной терапии. Как правило, при поражениях вещества головного мозга лечение кортикостеродами в дозах, контролирующих течение заболевания, должно продолжаться не менее 2 лет. »
Более подробна тема поражения головного мозга при саркоидозе разобрана здесь: https://cyberleninka.ru/article/n/ ...