Болезнь Меньера

Определение заболевания.

Болезнь Меньера (БМ) – заболевание внутреннего уха, характеризующееся периодическими приступами системного головокружения, шумом в ушах и потерей слуха по сенсоневральному типу.

Этиология и патогенез заболевания.

До настоящего времени этиология и патогенез болезни Меньера недостаточно изучены. По классической теории патогенеза развитие БМ связано с идиопатическим эндолимфатическим гидропсом, который представляет собой увеличение объема эндолимфы, заполняющей перепончатый лабиринт внутреннего уха и вызывающий растяжение Рейснеровой мембраны.

Среди возможных причин развития эндолимфатического гидропса выделяют:

• усиление процессов выработки эндолимфы сосудистой полоской спирального органа и клетками саккулюса и утрикулюса;

• нарушение процесса ее резорбции.

Повторяющиеся приступы головокружения при болезни Меньера связывают с периодическим разрывом перерастянутой от повышенного давления Рейснеровой мембраны, смешением эндо- и перилимфы, попаданием богатой калием эндолимфы в перилимфу с последующей деполяризацией вестибулярного нерва и его перевозбуждением. Снижение слуха и шум в ухе, по-видимому, обусловлены процессами постепенной дегенерацией нейронов спирального ганглия.

В настоящее время зависимость между наличием гидропса лабиринта и приступами болезни Меньера является предметом дискуссий. Известно, что эндолимфатический гидропс может сочетаться с другими заболеваниями среднего и внутреннего уха, например, с отосклерозом. По данным литературы гидропс лабиринта на аутопсии находят у субъектов, не страдавших при жизни симптоматикой болезни Меньера, поэтому логично будет предположить, что гидропс лабиринта не является единственным патогенетическим фактором развития симптоматики заболевания и предполагает наличие дополнительных факторов.

Классификация заболевания.

В соответствии с классификацией Американской академии оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) выделяют 4 формы болезни Меньера:

• Несомненная БМ;

• Достоверная БМ;

• Вероятная БМ;

• Возможная БМ.

Также различают три основных варианта течения заболевания. При первом варианте (кохлеарная форма) сначала возникают слуховые расстройства, а затем – вестибулярные. При втором (классическом) варианте слуховые и вестибулярные нарушения появляются одновременно, первый приступ головокружения сопровождается снижением слуха и шумом в ухе. При третьем (более редком) варианте течения (вестибулярная форма БМ) заболевание начинается с приступов вестибулярных головокружений, к которым в дальнейшем присоединяются слуховые расстройства. По данным ряда авторов флюктуация слуха с головокружением наблюдается у 82,7%, а без головокружения – у 17,3%. Другие кохлеарную моносимптоматику в начале БМ наблюдали у 54,4%, а классическую – у 45,6%

Клиническая картина заболевания.

Для болезни Меньера характерна клиническая триада симптомов, прекрасно описанная еще в 1861 г. известным французским врачом Проспером Меньером.

Приступы системного головокружения. Приступы системного головокружения при болезни Меньера очень характерные. Они возникают внезапно, в любое время суток и в любое время года, на фоне «полного здоровья», ничем не провоцируются, иногда имеют ауру в виде усиления или появления заложенности больного уха, шума в ухе и др. Эти приступы всегда сопровождаются различными вегетативными проявлениями, основным из которых является тошнота и рвота; длятся несколько часов (чаще 4-6 ч.), самостоятельно, без применения каких-либо медикаментозных препаратов, проходят. Шум в ухе – односторонний, чаще всего низко- или среднечастотный, усиливающийся до и во время приступа системного головокружения.

Тугоухость. Тугоухость при БМ тоже имеет свои характерные особенности. Она прежде всего односторонняя, носит флюктуирующий характер, а при аудиологическом исследовании определяется так называемая скалярная или ложная сенсоневральная тугоухость – горизонтальный или восходящий тип аудиологической кривой с костно-воздушным интервалом (КВИ 5-10 дБ) в низком или среднем диапазоне частот. Нормальные пороги ультразвука (УЗВ) и латерализация его в сторону хуже слышащего уха.

В развитии БМ выделяют три стадии.

Первая стадия – начальная. Приступы системного головокружения возникают редко 1-2 раза в год, а то и в 2-3 года. Эти приступы появляются в любое время суток, продолжаются в среднем от 1 до 3 часов, сопровождаются тошнотой и рвотой. Шум в ухе, заложенность или ощущение распирания в ухе возникают до или во время приступа, но не являются постоянными симптомами. Одностороннее снижение слуха возникает или усиливается в момент приступа, то есть, для первой стадии заболевания характерна флюктуация слуха – его периодическое ухудшение, как правило, перед началом приступа головокружения, и последующее улучшение. Некоторые больные сообщают о значительном улучшении слуха сразу же после приступа и последующем его снижении в течение ближайших суток до обычного уровня.

Вторая стадия – разгар заболевания. Приступы приобретают типичный для БМ характер с интенсивным системным головокружением и выраженными вегетативными проявлениями, возникают несколько раз в неделю (ежедневно) или несколько раз в месяц. Шум в ушах беспокоит больного постоянно, нередко усиливаясь в момент приступа. Характерно ежедневное ощущение заложенности, дискомфорта в пораженном ухе. Снижение слуха прогрессирует от приступа к приступу.

Третья стадия – затухающая стадия. Происходит урежение или полное исчезновение типичных приступов системного головокружения, но больного постоянно беспокоит ощущение шаткости и неустойчивости. Отмечается выраженное снижение слуха на больное ухо, часто на этой стадии в процесс вовлекается второе ухо. Возможно возникновение отолитовых кризов Тумаркина – состояний, при которых возникают приступы внезапного падения, которые происходят вследствие резкого механического смещения отолитовых рецепторов, приводящих к внезапной активизации вестибулярных рефлексов. Такая тяжелая симптоматика может привести к серьезным травмам. С учетом частоты и длительности приступов головокружения, сохранения трудоспособности различают три степени тяжести БМ: тяжелая, средняя и легкая.

При тяжелой степени приступы головокружения частые (ежедневные или еженедельные) продолжительностью несколько часов со всем комплексом статокинетических и вегетативных расстройств, трудоспособность при этом потеряна.

При средней степени тяжести приступы головокружения также достаточно частые (еженедельные или ежемесячные), продолжительностью несколько часов. Статокинетические расстройства – умеренные, вегетативные – выражены. Трудоспособность утрачена во время приступа головокружения и спустя несколько часов после него.

При легкой степени тяжести БМ приступы головокружения непродолжительные, с длительными (несколько месяцев или лет) ремиссиями.

Диагностика заболевания.

Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) разработала диагностические критерии несомненной, достоверной, вероятной, возможной болезни Меньера (1972, 1985, 1995 гг.). Данные Equilibrium Research, the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society 2015 г.

Несомненная БМ:

• гистологически подтвержденный эндолимфатический гидропс;

• два или более приступа головокружения продолжительностью более 20 минут до 12 часов каждый;

• подтверждённая аудиологически тугоухость (сенсоневральная) на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения;

• флюктуирующие слуховые симптомы: слух, субъективный шум, ощущение полноты в ухе.

Достоверная БМ:

• два или более самопроизвольных приступа головокружения продолжительностью от 20 мин. до 12 часов;

• подтвержденная аудиологически тугоухость (сенсоневральная) на низких и средних частотах во время или после приступа головокружения;

• флюктуирующие слуховые симптомы: слух, субъективный шум, ощущение полноты в ухе;

• отсутствие иных причин.

Вероятная БМ:

• хотя бы один приступ головокружения;

• снижение слуха по сенсоневральному типу, подтвержденное, по крайней мере, однократной аудиометрией;

• шум или ощущение заложенности в пораженном ухе;

• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Возможная БМ:

• приступы головокружения без подтвержденного снижения слуха;

• сенсоневральная тугоухость, стойкая или непостоянная, с нарушением равновесия, но без явных приступов головокружения;

• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Жалобы и анамнез.

Проявляется болезнь Меньера приступами нарастающей глухоты, шумом в ушах, периодически наступающей потерей равновесия, головокружением, тошнотой, доходящей до рвоты.

Физикальное обследование.

Рекомендуется проведение комплексного общеклинического обследования с участием врача-терапевта, врача-невролога. Проводится акуметрия (исследование слуха шепотной и разговорной речью, камертональныех пробы Вебера, Ринне, Федериче), оценка спонтанного нистагма, тест импульсного (быстрого) поворота головы (тест Хальмаги-Кертойза), стато-координаторные и стато-кинетические пробы (напр., поза Ромберга, проба Фишера-Барре, походка по прямой и фланговая, проба на диадохокинез), позиционные пробы (напр., проба Дикса-Холлпайка, roll-тест (Пагнини-Макклюра).

Инструментальные диагностические исследования.

Рекомендуется проведение:

• тональной пороговой аудиометрии всем пациентам с целью верификации степени тугоухости;

• импендансометрии (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия) всем пациентам с целью исключения патологии среднего уха;

• определение порогов чувствительности к УЗВ и феномена его латерализации и/или электрокохлеографии (ЭКоГ), и/или дегидратационного теста с целью верификации эндолимфатического гидропса лабиринта при клинических признаках вероятной Болезни Меньера, а также в случае неэффективности консервативной терапии;

• исследования вызванной отоакустической эмиссии и регистрации коротколатентных вызванных слуховых потенциалов при выявлении противопоказаний для МРТ головного мозга (напр., наличие металлических конструкций в теле и др.), а также при сомнительных результатах тональной пороговой аудиометрии (напр., аггравация, симуляция и др.);

• вестибулометрии с целью дифференциальной диагностики при невозможности установить диагноз на основании клинических данных, а также при планировании хирургического лечения.

• Рекомендуется проведение видеоокулографической (ВНГ) записи калорического или вращательного, видеоимпульсного и иных тестов с целью дифференциальной диагностики при невозможности установить диагноз на основании клинических данных, а также при планировании хирургического лечения.

• Рекомендована компьютерная томография височных костей и магнитно-резонансная томография головного мозга с выведением внутренних слуховых проходов и мостомозжечковых углов, в том числе с контрастированием.

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения.

Все применяющиеся методы лечения больных БМ можно разделить на три группы:

1. купирование приступа головокружения (медикаментозное лечение);

2. профилактические мероприятия в межприступный период (медикаментозное лечение);

3. хирургическое лечение.

Консервативное лечение.

• Рекомендуется подкожное введение атропина (1 мл 0,1% р-ра) или платифиллина (2 мл 0,2% р-ра) для купирования приступа острого вестибулярного головокружения за счет блокирования афферентной импульсации раздраженного лабиринта.

Комментарии: вестибулярные блокаторы центрального действия, а именно H1-антигистаминные средства системного действия, проникающие через гематоэнцефалический барьер), используются в первые сутки (максимально – до 3 суток) для купирования приступа острого вестибулярного головокружения.

• Рекомендуется использование лоразепама в дозе 1 мг (может использоваться сублингвально) или диазепама 10 мг в/м в первые сутки (максимально – до 3 суток) острого головокружения для купирования приступа.

• Рекомендуется использование бетагистина по 24 мг 2 раза в день (48 мг – суточная доза) в течение 2-3 месяцев и более после перенесенного приступа головокружения и при межприступном периоде менее 3 месяцев.

Комментарии: Бетагистин** является агонистом Н1-гистаминовых рецепторов сосудов внутреннего уха и антагонистом НЗ-гистаминовых рецепторов вестибулярных ядер ЦНС. За счет расслабления прекапиллярных сфинктеров сосудов внутреннего уха улучшает кровообращение в сосудистой полоске внутреннего уха. Дозозависимо снижает генерацию потенциалов действия в нейронах латеральных и медиальных вестибулярных ядер. Ускоряет восстановление вестибулярной функции, в том числе благодаря активации центральной вестибулярной компенсации (за счет антагонизма с НЗ-гистаминовыми рецепторами).

• Рекомендуется курсовое использование диуретиков (калийсберегающих, тиазидных и др.) или ингибиторов карбоангидразы (оптимально, ацетазоламид) (напр., 1-3 день – по 1 таб. 2 раза в день (утро, день), 7-9 и 13-15 день – 1 таб. утром). Курс подбирается индивидуально.

Комментарий: Ацетазоламид** используется для лечения ликвородинамических нарушений и внутричерепной гипертензии за счет снижения избыточной продукции ликвора на уровне сосудистых сплетений головного мозга. Этот эффект позволяет уменьшить проявление гидропса лабиринта при болезни Меньера. Петлевые диуретики не должны применяться из-за возможного ототоксического эффекта. При длительном применении ацетазоламида** необходимо контролировать уровень электролитов крови, возможна необходимость восполнения утраченных электролитов.

• Рекомендуется диетотерапия всем пациентам с болезнью Меньера с ограничением приема соли до 2 г/сутки и глутамата натрия, а также сбалансированное питание, позволяющие нормализовать обменные процессы, прежде всего водно-солевой обмен.

Комментарии: При болезни Меньера, помимо медикаментозного лечения, важную роль играет правильное питание, которое направлено на снижение объема жидкости в организме пациента. При этой диете рекомендуется употреблять как можно меньше соли и готовых продуктов, исключить алкоголь, кофеин, никотин, умеренно потреблять жидкости.

Хирургическое лечение.

Хирургическое лечение рекомендуется при неэффективности консервативной терапии в течение 6-12 месяцев. Проведение слухосохраняющих операций (напр., хордоплексустомия, интратимпанальное введение глюкокортикоидов или обнажение (дренирование) эндолимфатического мешка, или селективная лазеродеструкция ампулярного рецептора горизонтального полукружного канала) рекомендуется первым этапом при первой и второй стадиях заболевания. Деструктивные операции (напр., интратимпанальное введение гентамицина сульфата или лазеродеструкция лабиринта, вестибулярная нейроэктомия) рекомендуются вторым этапом при неэффективности слухосохраняющей операции или при социально незначимом слухе.